La enfermedad de Stardgart es la forma más frecuente de distrofia macular de inicio en la juventud. Se trata de una enfermedad hereditaria de herencia autosómica recesiva.
Suele presentarse durante la primera o segunda década de la vida con una pérdida lentamente progresiva de la visión central en ambos ojos.
El fondo de ojo presenta una imagen de la mácula en bronce golpeado con depósitos blanco-amarillentos en forma de pez. En fases finales aparece atrofia geográfica de la mácula en ojo de buey.
En la autofluorescencia se aprecian zonas oscuras correspondientes a la atrofia severa del epitelio pigmentario asociadas a puntos hiperrefringentes correspondientes a los depósitos.
Es muy característica la imágen angiográfica de «coroides oscura» en la que se aprecia claramente la vascularización retiniana sobre una vascularización coroidea oculta, asociada a la hiperfluorescencia macular en ojo de buey por la atrofia de la misma.
En la OCT se aprecia la atrofia de la capa de fotoreceptores y del epitelio pigmentario en la zona macular.
Se trata de una enfermedad que en la actualidad no tiene tratamiento aunque existen diversas vías de investigación en la actualidad. El pronóstico en general no es bueno, con una pérdida progresiva de la visión central que suele estabilizarse en la juventud, aunque en cualquier caso la visión periférica siempre estará conservada.
Como recomendaciones generales debe evitarse el consumo de vitamina A y la valoración conjunta por oftalmólogo y especialistas en baja visión para adaptar filtros solares y dispositivos de ayudas ópticas, así como la orientación en centros como la ONCE.
Buenos dias. Mi hijo de 18 años le han diagnosticado que padece la enfermedad de stadgart. Me gustaria saber que gafas de sol son las más apropiadas. Ahora se marcha a Islandia y me han recomentado en una optica unas gafas fotocromaticas de 2 a proteccion 4. Son las adecuadas?
Buenas tardes Carmen. Efectivamente los pacientes con patología macular como la enfermedad de Stardgart presentan deslumbramientos y otras alteraciones relacionadas con la luz con mayor frecuencia e intensidad que otras personas. Por ello es preciso que usen gafas protectoras adecuadas, pero en realidad no se trata de la intensidad de la protección solar sino de la longitud de onda de la luz frente a la que protegen, y en esto, las necesidades de estos pacientes difiere de las de otras personas sin problemas oculares. Para ello existen filtros que protegen frente a determinadas longitudes de onda y que dependerán de la patología concreta de cada paciente. Por ello le recomiendo que acuda a una óptica o centro especializado en baja visión donde le aconsejarán y podrá probar la gafa con filtro que más le convenga en su caso.
Un saludo